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1、小腸間質(zhì)瘤9例臨床病理分析摘要:目的探討小腸間質(zhì)瘤(GISTs)的臨床病理學(xué)特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷、免疫組織化學(xué)。方法回顧性分析9例患者的臨床資料、探討其病理特點(diǎn)、免疫表型及預(yù)后等相關(guān)因素。結(jié)果9例小腸間質(zhì)瘤中,危險程度極低1例,低度2例,中度2例,高度4例。鏡下腫瘤細(xì)胞多數(shù)為不同形態(tài)的梭形細(xì)胞。梭形細(xì)胞可呈編織狀排列,或無明顯的排列結(jié)構(gòu)。部分腫瘤細(xì)胞除梭形細(xì)胞外,夾朵片狀或灶性上皮樣細(xì)胞。部分小腫瘤在內(nèi)的腫瘤中膠原豐富,細(xì)胞稀少。常見核旁空泡,血管周玻璃樣變可伴黏液樣變。免疫表型CD117陽性、CD34陽性、部分SMA陽性,部分S-100弱陽性。結(jié)
2、論GISTs常發(fā)生于胃腸道,小腸GISTs惡性程度最高,惡性程度與腫瘤的大小、核分裂象有密切關(guān)系。細(xì)胞增殖活性Ki67增殖指數(shù)越高,腫瘤的惡性程度越高。關(guān)鍵詞:胃腸道間質(zhì)瘤;免疫組織化學(xué);分析胃腸間質(zhì)瘤(GIST)現(xiàn)在被用來代表一組特殊的腫瘤,這些腫瘤構(gòu)成了胃腸道間葉性腫瘤的大部分。這些腫瘤包含了大部分曾被命名為平滑肌瘤、富于細(xì)胞性平滑肌瘤、平滑肌母細(xì)胞瘤以及平滑肌肉瘤等胃腸間葉性腫瘤。GTST細(xì)胞在免疫表型上多具有CD117的強(qiáng)表達(dá),聯(lián)合CD34的檢測對間質(zhì)瘤有很高的診斷價值。本文現(xiàn)報(bào)道9例小腸GISTs,對其臨床資料進(jìn)行冋顧性復(fù)習(xí),并結(jié)合組織病
3、理學(xué)、免疫表型對該腫瘤的診斷、鑒別診斷、預(yù)后進(jìn)行分析和探討。1臨床資料選擇2005-2015年天津市寶壩區(qū)人民醫(yī)院病理科診斷的9例小腸GISTs,標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林固定,常規(guī)脫水,厚切片,石蠟包埋,行常規(guī)HE染色和免疫組化染色,光鏡檢查。免疫組化采用SP法,所用一抗和SP試劑盒均購自福州邁新公司,所用抗體包括CD117、CD34、Ki67、SMA、S-100,操作步驟均按說明進(jìn)行,抗體標(biāo)記結(jié)果以細(xì)胞或細(xì)胞質(zhì),胞核著棕黃色為陽性,均以試劑公司提供的陽性片提供的陽性片作為陽性對照。2結(jié)果2.1臨床資料9例患者年齡41-74歲,平均61歲,男女Z比為1
4、.1:lo主要臨床表現(xiàn)隱約的上腹部不適,部分可伴腹痛、腹痛腹脹、腹部包塊、嘔血及黑便等。原發(fā)腫瘤部位:空腸5例(55.6%),回腸3例(33.3%)、十二指腸1例(11.1%)O2.2病理檢查眼觀:9例小腸GTSTs中,5例為單發(fā),2例為雙發(fā),2例多發(fā),小的腫瘤可為漿膜、黏膜下或腸壁內(nèi)結(jié)節(jié),大的腫瘤突入腸腔或突出于漿膜側(cè)。切面質(zhì)地從稍韌到軟,灰白、黃褐色,常伴灶狀出血。較大腫瘤可出現(xiàn)大片的壞死及囊性變。多結(jié)節(jié)腹膜種植-?般是惡性GISTs的典型表現(xiàn)。鏡檢:間質(zhì)瘤的細(xì)胞具有多種形態(tài),這主要取決于細(xì)胞的不同分化途徑,根據(jù)細(xì)胞的形態(tài)可以分為梭形細(xì)胞型、上
5、皮樣細(xì)胞型和兩種細(xì)胞的混合型。排列方式分為交叉束狀、彌漫分布狀、漩渦狀、小巢狀、柵欄狀、圍繞血管呈簇狀等。細(xì)胞豐富程度不等。細(xì)胞小,核幾乎無異型,核大小較一致為輕度異型,細(xì)胞肥胖,核異型明顯,出現(xiàn)瘤巨細(xì)胞異型明顯,介于輕度異型和明顯異型之間的為中度異型,在細(xì)胞生長活躍區(qū),連續(xù)50個HPF(X400)觀察核分裂象數(shù)。2.3免疫表型大部分GTSTs呈CD117陽性,可表現(xiàn)為膜陽性、彌漫性胞質(zhì)陽性或核旁濃積。大約70%?80%的GISTs呈CD34陽性。30%?40%呈灶狀或彌漫性a平滑肌肌動蛋白陽性。少數(shù)病例結(jié)蛋口陽性及S-100弱陽性。3討論3.1臨
6、床特征臨床上小腸GISTs男性患者比女性多一些(男女之比為1.2:l)o發(fā)病率最高的年齡段為60?80歲?;颊叱8杏X到隱約的上腹部不適。通過內(nèi)窺鏡或影像學(xué)確診小腸間葉性腫瘤要難于對胃間葉性腫瘤的診斷。3.2病理學(xué)特征小腸GISTs的惡性程度最高,與早期不易發(fā)現(xiàn),屮晚期腫瘤生長快有關(guān)系。典型的GTSTs免疫組化KTT酪氨酸激酶受體(干細(xì)胞因子受體)陽性,這也許時唯一具有診斷性的特點(diǎn)。本組9例小腸GISTs危險程度極低1例,低度2例,中度2例,高度4例。通過大體和鏡下的觀察,再結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道,作者總結(jié)小腸GISTs的診斷要點(diǎn):①腫瘤常為單發(fā)、雙發(fā)和多發(fā),
7、位于腸壁黏膜下層至漿膜層屮的任何部位,切面灰黃、灰褐色,可伴出現(xiàn)囊性變等。②瘤細(xì)胞主耍有梭形細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型和混合細(xì)胞型,排列形式有柵欄狀、漩渦狀、巢狀等。③惡性程度基于核分裂的數(shù)量和病變的大小,瘤體大?。ㄒ?cm為界)、核分裂數(shù)(以5個/50HPF為界),因此可作為良、惡性的參考指標(biāo)。④免疫表型:CD117、CD34不同程度的陽性,SMA及S-100可以弱陽性或者陰性。3?3鑒別診斷小腸GISTs要與其他間葉性腫瘤相鑒別。①平滑肌腫瘤:臨床上小腸比較少見,核分裂象少,SMA陽性、CD117、CD34陰性。②神經(jīng)鞘瘤:最常見發(fā)生部位為胃,小腸很
8、少見,S-100陽性、CD117、CD34陰性。③未分化多形性肉瘤:偶發(fā)于腸壁,瘤細(xì)胞梭形,有典型的Storiform結(jié)構(gòu)