《胃腸道單發(fā)間質(zhì)瘤與ct診斷價(jià)值》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫(kù)。

1、胃腸道單發(fā)間質(zhì)瘤與CT診斷價(jià)值1概念胃腸道間質(zhì)瘤目前公認(rèn)的由Mazur等于1983年首先提出的一個(gè)病理學(xué)概念即起源于消化道間葉組織中具有多向分化潛能的原始間質(zhì)干細(xì)胞的腫瘤[1]。目前認(rèn)為GIST起源于胃腸道或腹部的、富于梭形、上皮形或多形性細(xì)胞的、免疫組織化學(xué)表達(dá)KIT(CD117)陽(yáng)性為最重要特征的間葉性腫瘤[2，3]。2發(fā)病機(jī)制胃腸道壁內(nèi)的Cajal間質(zhì)細(xì)胞(ICC)組成細(xì)胞網(wǎng)絡(luò)，其功能是發(fā)動(dòng)胃腸道的運(yùn)動(dòng)和蠕動(dòng)。由于大多數(shù)GIST細(xì)胞與ICC具有相同的超微結(jié)構(gòu)，而且GIST同瘤周及正常胃腸道內(nèi)的ICC一樣均表達(dá)KIT，據(jù)此有文獻(xiàn)認(rèn)為GIST起源于Cajal細(xì)胞或與之表現(xiàn)型相似的

2、原始干細(xì)胞，亦有認(rèn)為與胃腸道自主神經(jīng)性腫瘤彼此重疊或者說后者是前者的一個(gè)亞型。同時(shí)文獻(xiàn)亦發(fā)現(xiàn)Auerbach神經(jīng)節(jié)周圍存在CD34染色陽(yáng)性的間質(zhì)細(xì)胞亞型，并認(rèn)為這是部分GIST同時(shí)表達(dá)CD34的原因；而發(fā)生于胃腸道以外的GIST起源于可分化為ICC和平滑肌細(xì)胞的多能干細(xì)胞[4，5]。KIT基因的表達(dá)可使原始間葉細(xì)胞向ICC分化，而在部分GIST中存在KIT原癌基因的活性突變，該突變非常普遍，總的突變率超過85%[6]，該突變大多發(fā)生于4號(hào)染色體的11編碼序列，KIT基因的突變及隨之發(fā)生的KIT酪氨酸激酶的激活是GIST發(fā)病的中心環(huán)節(jié)，這種突變既可作用于調(diào)節(jié)KIT激酶活性的調(diào)節(jié)區(qū)，也

3、可作用于酶本身，酶活性的改變導(dǎo)致異常細(xì)胞無(wú)限制增殖而形成腫瘤，當(dāng)時(shí)GIST的直徑一般只有1cm或更小。少部分GIST病人不存在KIT突變，但是其CD117染色同樣陽(yáng)性，也同樣有很高的KIT激酶活性，這些GIST被認(rèn)為可能存在另一種基因突變，有文獻(xiàn)報(bào)道近35%的KIT突變陰性的GIST存在PDGFRA基因編碼血小板源性生長(zhǎng)因子，突變后可以產(chǎn)生KIT突變后相似的信號(hào)傳導(dǎo)結(jié)果，酪氨酸激酶抑制劑同樣可以抑制PDGFR激酶[7]。3病理學(xué)3.1大體觀GIST可發(fā)生于消化道任何一個(gè)部位，最常見的發(fā)生部位是胃，其次為小腸，結(jié)直腸，食管者更少，某些GIST可原發(fā)于腸系膜、網(wǎng)膜及腹膜后[8]。胃腸道

4、的GIST最經(jīng)常累及固有肌層。由于GIST多累及外部肌層，故腫瘤有外向型生長(zhǎng)的傾向，因此最常表現(xiàn)為腫塊起源于胃腸道壁并向腹腔內(nèi)生長(zhǎng)，半數(shù)病例可出現(xiàn)粘膜潰瘍。GIST大小差別很大，小者僅數(shù)毫米，大者可達(dá)數(shù)10cm，腫塊大多呈球形，也可呈分葉狀，一般境界清晰，可壓迫臨近組織。切開后表明呈粉紅色、棕色或灰白色。因腫瘤血供往往不能滿足其生長(zhǎng)需求，故經(jīng)常出現(xiàn)局灶性出血、囊變或壞死，病變較大時(shí)更易出現(xiàn)。大量出血或壞死后可形成空腔并可與胃腸道交通。3.2組織學(xué)GIST的組織學(xué)形態(tài)最常見的為梭形或梭形細(xì)胞為主型，約占60%～70%；其次是上皮樣型，約占20%，其余為混合型。GIST的形態(tài)學(xué)變化與發(fā)

5、生部位有一定的關(guān)系，大約70%的胃GIST和大部分小腸大腸GIST是梭形細(xì)胞型。梭形細(xì)胞型GIST細(xì)胞核呈長(zhǎng)形，細(xì)胞漿嗜酸性或堿性；而上皮樣型由圓形或多角形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞核位于中心。固定后可出現(xiàn)核周暈輪或細(xì)胞漿空泡樣改變，明顯時(shí)可使細(xì)胞呈印戒環(huán)狀，而細(xì)胞核向周邊移位。3.3免疫組織化學(xué)依據(jù)GIST定義，病變對(duì)CD117陽(yáng)性表達(dá)同時(shí)尚有約70%的GIST表達(dá)CD34，部分病變尚可表達(dá)Vimenti、Desmin、SMA、S100。目前比較一致的觀點(diǎn)是GIST僅適用于免疫組化具有KIT活性的胃腸道間葉性腫瘤，這不僅是GIST的重要特點(diǎn)，同時(shí)也是本病的最終診斷依據(jù)。雖有少數(shù)例外病變的K

6、IT染色陰性，但卻具有GIST的組織學(xué)和超微結(jié)構(gòu)特征，同時(shí)不具備平滑肌性腫瘤和神經(jīng)源性腫瘤的特征。2008年6月范寶瑜：胃腸道單發(fā)間質(zhì)瘤與CT診斷價(jià)值第3期2008年6月河北北方學(xué)院學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）第3期4臨床特點(diǎn)胃腸道間質(zhì)瘤是胃腸道最常見的間葉組織起源的腫瘤，約占全部胃腸道間葉性腫瘤的80%，可發(fā)生于自食管至肛門的任何區(qū)域，在胃、小腸、結(jié)腸和直腸，GIST是最常見的間葉組織腫瘤，其中最常見的發(fā)生部位是胃，其次為小腸，結(jié)直腸較少；而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤極少見。某些GIST還可原發(fā)于腸系膜、網(wǎng)膜及腹膜后[8，9]。GIST發(fā)病年齡多在40歲以上，且主要集中在55～65歲的年齡段[2，1

7、0]，但GIST的發(fā)病無(wú)明顯性別傾向，且部分患者是在篩查中發(fā)現(xiàn)，尤以胃部病變表現(xiàn)為多約近半數(shù)[11]。GIST的癥狀與腫瘤的部位、大小和生長(zhǎng)方式有關(guān)，但無(wú)特異性，最常見的癥狀是腹部隱痛不適、胃腸道出血、腹部腫塊、衰弱，可伴有發(fā)熱、食欲減退、體重減輕及腸梗阻。胃腸道間質(zhì)腫瘤多為良性或潛在惡性，惡性間質(zhì)瘤少見。有許多學(xué)者推薦參考Flecther[12]等提出的風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)將間質(zhì)瘤分為極低風(fēng)險(xiǎn)：腫瘤最大徑≤2cm，核分裂<5/50HPF；低風(fēng)險(xiǎn)：腫瘤最大徑>2～