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彌漫性肺泡出血（DAH）1

1概念彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)暫時性彌漫肺泡浸潤或?qū)嵶優(yōu)樘卣鞯呐R床綜合征。凡引起廣泛的肺泡-毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，導(dǎo)致肺泡腔內(nèi)出血的任何病因，均可在其病變過程中發(fā)生此綜合征。2

2臨床病因分類已明確的病因毒物、化學(xué)性藥物可卡因、環(huán)氧樹脂熱成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等微生物感染卡氏肺孢子蟲(PCP)、巨細(xì)胞病毒(CMV)、單純皰疹病毒(HSV)、水痘帶狀皰疹病毒(VZV)、曲菌等凝血異常血小板減少、DIC、抗凝藥物過量腫瘤化療白血病肺浸潤、絨毛膜上皮癌、轉(zhuǎn)移性血管肉瘤化療等骨髓移植造血干細(xì)胞骨髓移植3

3臨床病因分類未明確的病因抗腎小球基底膜抗體(GBMA)Good-Pasture綜合征、急進(jìn)性腎小球炎(RPGN)免疫復(fù)合物(IC)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性冷球蛋白血癥、Henoch-Schnlein（過敏性）紫癜、IgA腎炎、RPGN、肺-腎綜合征、特發(fā)性肺出血抗中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征（變應(yīng)性肉芽中性炎）、微小多動脈炎、肺-腎綜合征、顯微鏡下血管炎其他特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥4

4臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)咯血：無→致命性大咯血呼吸困難：呈不同程度，可以首發(fā)，可原有疾病基礎(chǔ)上加重，嚴(yán)重者氣憋、呼吸窘迫、瀕死感，呼吸衰竭缺鐵性貧血：與咯血量不平行，短期內(nèi)貧血明顯加重（24h血紅蛋白降低2g/dl以上）5

5其他系統(tǒng)表現(xiàn)腎臟損害血尿最常見，蛋白尿，管型尿，也可有急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)消化系統(tǒng)消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積皮膚粘膜病變多種多樣神經(jīng)系統(tǒng)外周神經(jīng)病變多見肌肉骨骼肌肉骨骼疼痛血液系統(tǒng)高凝狀態(tài)/纖溶亢進(jìn)其他眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)等6

6體格檢查肺部濕啰音其他系統(tǒng)損害的相應(yīng)體征7

7輔助檢查血常規(guī)：缺鐵性、失血性貧血改變，24h血紅蛋白降低2g/dl以上胸片/肺CT：肺實變，病變呈兩側(cè)、彌漫、不對稱或局灶性分布，肺門周圍及下肺明顯，不易與肺水腫、感染相區(qū)別肺功能：呈限制性通氣障礙,低氧血癥伴過度通氣(PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺彌散功能（DLCO）增高支氣管肺泡灌洗(BAL)：多肺段顯示血性回收液,紅細(xì)胞計數(shù)增多，出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計數(shù)增多(>20%)8

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9輔助檢查免疫方面檢查抗腎小球基底膜抗體(GBMA)c-ANCAp-ANCA抗核抗體(ANAs）10

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11病理檢查一般呈急性過程,以肺實質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴Ⅰ型肺泡上皮細(xì)胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細(xì)胞增殖為基本病變。慢性和反復(fù)性肺泡出血則將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化。12

12診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床癥狀：咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。胸部放射學(xué)影像：彌漫性、兩肺或單側(cè)肺、肺泡充填性、融合性實變陰影。缺鐵性貧血：原因不明情況下24小時內(nèi)血紅蛋白(Hb)可降低20g/L以上與咯血量不相匹配。肺彌散功能(DLCO)：增高,超過基線值30%。支氣管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計數(shù)>20%,普魯蘭染色(+)13

13鑒別診斷肺部感染性疾?。褐夤軘U張、肺化膿、肺炎、肺結(jié)核等肺腫瘤肺栓塞心血管疾?。杭毙宰笮乃ソ?、二尖瓣狹窄14

14病因鑒別藥物性？感染性？or自身免疫性?15

15自身免疫性DAH的治療免疫抑制劑：甲強龍0.5－1.0g/d，可以聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療。血漿置換：清除體內(nèi)的自身抗體和免疫復(fù)合物。免疫吸附：清除血漿中多種自身抗體和致病因子，療效可能優(yōu)于血漿置換。16

16止血對癥治療直接作用于血管的藥物：安絡(luò)血、維生素C、垂體后葉素等。改善和促進(jìn)凝血因子活性的藥物：維生素K1、止血敏等?？估w溶藥物：6-氨基己酸、止血環(huán)酸、止血芳酸、氨甲環(huán)酸等。17

17咯血的急診處理必要的檢查患側(cè)臥位必需吸氧：保證血氧飽和度在95％以上嚴(yán)密監(jiān)護(hù)必要的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)咳糾正凝血功能障礙：輸新鮮血漿/血小板氣道管理與通氣支持循環(huán)支持18

18大咯血的急診處理原則根據(jù)咯血輕重和咯血持續(xù)的時間，因人施治初始治療集中在ABC復(fù)蘇同步監(jiān)測心臟、動脈血氧、血壓建立通暢的靜脈通路氣道控制大部分死亡是由于血塊吸入氣道引起的窒息和缺氧所致19

19總結(jié)DAH病情兇險,早診斷、早治療極為重要。DAH是一臨床綜合征,應(yīng)盡快明確病因,針對病因治療。合并多系統(tǒng)損害時,首先要考慮自身免疫性DAH可能,完善相關(guān)自身抗體檢測,為盡早采用免疫抑制劑等相應(yīng)治療提供依據(jù)。20

20Thankyou！21