《114例彌漫性肺泡出血綜合征臨床分析 【摘要】 目的 了解彌漫性肺泡》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、114例彌漫性肺泡出血綜合征臨床分析【摘要】目的了解彌漫性肺泡出血綜合征的(DAH)病因譜、臨床特點及預(yù)后因素。方法回顧性分析北京協(xié)和醫(yī)院114例診斷DAH患者臨床資料，對病因譜、臨床特點及預(yù)后影響因素進(jìn)行分析。結(jié)果114例患者男女比例1.48:1，平均年齡（45.2±22.6）歲，平均DAH病程16天。53.5%為彌漫性結(jié)締組織病，其中SLE21.1%，MPA18.4%，WG、cSS、RA均可出現(xiàn)。此外還包括Goodpasture綜合征9.6%，IPH3.2%，藥物性6%、感染性4.2%、惡性高血壓2.6%。臨床表現(xiàn)不特異，咯血61.1%，合并肺部感染47.1%。胸部

2、影像呈現(xiàn)腺泡填充樣影像，表現(xiàn)為磨玻璃影、結(jié)節(jié)影，新出現(xiàn)的浸潤影意義較大。纖維支氣管檢查十分重要，支氣管肺泡灌洗具有確診意義，肺活檢僅作為病因診斷，腎臟受累率58.8%。注意病因判斷，對于彌漫性結(jié)締組織病，糖皮質(zhì)激素為首選治療方法，還包括機(jī)械通氣、血漿置換。出院死亡率43.9%，危險因素包括呼吸困難（OR14.193，95%CI1.241～2.106）、機(jī)械通氣（OR4.334，95%CI1.523～12.332）及年齡（超過60歲）（OR1.023，95%CI1.241～2.106）。結(jié)論彌漫性結(jié)締組織病為DAH最常見的病因，其他原因者不容忽視?？┭獙υ\斷意義不大，早期

3、纖維支氣管鏡檢查具有重要意義，重視病因診斷，根據(jù)病因選擇治療方法并及時有效治療?！娟P(guān)鍵詞】彌漫性肺泡出血；病因?qū)W；臨床特點彌漫性肺泡出血（diffusealveolarhemorrhageDAH）是發(fā)生于肺小血管（毛細(xì)血管、小動脈、小靜脈）的出血，是以咯血、呼吸困難、低氧血癥、貧血及胸部新發(fā)浸潤影為特征的一組臨床綜合征。多數(shù)患者進(jìn)展迅速，但由于臨床表現(xiàn)不特異，起病隱匿，常被忽視，死亡率高。本研究回顧性分析北京協(xié)和醫(yī)院114例DAH患者的病因譜和臨床特點，為臨床工作提供幫助。對象及方法一、對象檢索北京協(xié)和醫(yī)院病案科數(shù)據(jù)庫，1986年至2010年診斷DAH且資料完整者133

4、例，符合以下診斷標(biāo)準(zhǔn)者114例，平均年齡（45.2±22.6）歲，男女比例1.48:1，平均病程16（1～600）天。參考DeLassenceA診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：（1）臨床表現(xiàn)咯血、呼吸困難、低氧血癥等；（2）胸部影像學(xué)新出現(xiàn)的彌漫性、雙側(cè)或單側(cè)肺泡充填性、浸潤或?qū)嵶冇埃唬?）血紅蛋白在24小時內(nèi)降低10g/L或以上，與咯血量不相匹配；（4）支氣管肺泡灌洗，多肺段回收液呈血性，或發(fā)現(xiàn)肺含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，普魯氏蘭染色陽性。符合3項或以上即可診斷，并除外急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、急性肺水腫等。二、統(tǒng)計學(xué)方法使用SPSS13.0統(tǒng)計學(xué)軟件包，單因素分析差異有統(tǒng)計學(xué)意義的變量

5、進(jìn)行l(wèi)ogistic回歸分析，以P〈0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)果一、病因譜（表1）20例（17.5%）患者住院期間病因不明確，其中3例出院后3～6個月確診淋巴瘤白血病。心功能不全可引起DAH，本研究納入的2例臨床表現(xiàn)為反復(fù)咯血，與系統(tǒng)性血管炎很難鑒別。二、臨床表現(xiàn)（表2）23例（20.2%）患者以DAH作為首發(fā)癥狀，分別是Goodpasture綜合征（5例）、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）（4例），顯微鏡下多動脈炎（MPA）（3例）、淋巴瘤白血?。?例）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）（2例）等。73例

6、（76.3%）患者病程在2周內(nèi)，其中9例（7.9%）病程僅1天。三、輔助檢查1、實驗室檢查（表2）。2、纖維支氣管鏡及影像學(xué)檢查45例（39.5%）患者接受纖維支氣管鏡檢查，29例（25.4%）接受支氣管鏡下肺泡灌洗（BAL）檢查，陽性率達(dá)100%，肺泡灌洗液呈血性、洗肉水樣、鐵銹色，鏡下均可找到含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。胸部X線檢查以雙肺或單肺彌漫性斑片或多發(fā)團(tuán)片影（56%）及滲出影（22.1%）多見，其次是結(jié)節(jié)影（3%）、磨玻璃影（3%）、絮狀影（1.5%）等。胸部CT主要表現(xiàn)為彌漫性磨玻璃影（34%）、多發(fā)片影（24.6%）及結(jié)節(jié)影（13.1%）（圖1、2）。3、組織活

7、檢12例（10.5%）接受肺活檢，其中10例為纖維支氣管鏡下肺活檢（TBLB），病理表現(xiàn)為肺泡腔及肺泡壁有大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞聚集。分別確診為系統(tǒng)性血管炎（2例）、Goodpasture綜合征（1例）、IPH（2例）、藥物華法令（1例）、丙基硫氧嘧啶（1例）；另4例為原因不明，其中3例疑似血管炎。2例接受CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺活檢，分別診斷為系統(tǒng)性血管炎和惡性高血壓。病理表現(xiàn)為肺泡間纖維素沉著，肺泡壁和肺泡巨噬細(xì)胞有大量含鐵血黃素細(xì)胞聚集。接受腎活檢19例（28%，19/67），其中9例病理表現(xiàn)為III型新月體腎炎。3例同時接受腎活檢及肺活檢