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中樞神經(jīng)系統(tǒng)第十三節(jié)李又成

1脊髓和椎管內(nèi)疾病

2本節(jié)重點內(nèi)容椎管內(nèi)腫瘤的分類室管膜瘤與星形細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤與脊膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷

3正常椎管的影像解剖

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12腰椎正位腰椎斜位

13腰椎CT

14正常脊髓造影

15正常脊髓造影及CTM

16椎管內(nèi)腫瘤

17椎管內(nèi)腫瘤X線：平片、脊髓造影CT、CTMMRI檢查方法

18椎管內(nèi)腫瘤分類（按發(fā)生部位）：髓內(nèi)腫瘤：10-15%髓外硬膜內(nèi)腫瘤：60-75%硬膜外腫瘤：15-25%

19脊髓內(nèi)腫瘤

20髓內(nèi)腫瘤種類：星形細胞瘤室管膜瘤血管母細胞瘤、表皮樣囊腫、囊性畸胎瘤、脂肪瘤、轉(zhuǎn)移瘤

21髓內(nèi)腫瘤總體特征：腫瘤沿脊髓長軸生長，累及一個或多個脊髓節(jié)段。脊髓局限性膨大增粗，無包膜，瘤內(nèi)可有不同程度的壞死、液化及囊性變

22髓內(nèi)腫瘤共同脊髓造影表現(xiàn)脊髓增粗，無移位，周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄或閉塞，完全阻塞時，脊髓造影呈大杯口征

23室管膜瘤ependymoma

24室管膜瘤ependymoma最常見的髓內(nèi)腫瘤，占髓內(nèi)腫瘤的60%起源于中央管的室管膜細胞或終絲等部位的室管膜殘留物好發(fā)部位是腰骶段、脊髓圓錐和終絲臨床與病理

25室管膜瘤ependymoma腫瘤血管豐富，容易發(fā)生出血和囊變骶部腫瘤可沿終絲進入神經(jīng)孔向髓外和硬膜外生長為生長緩慢的良性腫瘤臨床與病理

26CT：局部脊髓增粗，周圍脂肪間隙變窄或消失等密度或低密度灶，均勻或不均勻，邊緣模糊增強掃描腫瘤實質(zhì)部分強化較明顯室管膜瘤ependymoma影像學(xué)表現(xiàn)

27室管膜瘤脊髓增粗，其內(nèi)見一分房性囊性病變增強掃描囊壁環(huán)形強化CT平掃CT增強

28室管膜瘤ependymomaMRI：T1WI腫瘤呈等或低信號，T2WI高信號Gd-DTPA增強掃描，腫瘤呈均勻強化，水腫及囊變區(qū)域無強化影像學(xué)表現(xiàn)

29室管膜瘤T1WIT2WICE-T1WI

30CE-T1WI冠狀位抑脂T2WI室管膜瘤

31室管膜瘤ependymoma診斷：好發(fā)部位，多呈中心性生長，T1WI呈稍低信號，T2WI明顯高信號，增強掃描結(jié)節(jié)、團塊狀強化，邊界清晰鑒別診斷：星形細胞瘤、血管母細胞瘤、脊髓空洞癥診斷與鑒別診斷

32星形細胞瘤astrocytoma

33星形細胞瘤astrocytoma占所有髓內(nèi)腫瘤的35%76%為Ⅰ~Ⅱ級，Ⅲ~Ⅳ級僅占24%發(fā)病部位以胸、頸段最多，占75%，脊髓遠端和終絲約占25%腫瘤與正常脊髓組織無明顯分界，上下兩端常呈梭形，可囊性變及繼發(fā)脊髓空洞臨床與病理

34星形細胞瘤astrocytomaCT：略低密度或等密度，少數(shù)可呈高密度，邊界不清，囊變較常見，鈣化少見增強掃描腫瘤強化不明顯且不均一，少數(shù)可見不均勻強化影像學(xué)表現(xiàn)

35星形細胞瘤頸髓增粗呈不均勻強化壞死區(qū)無強化CT增強掃描

36星形細胞瘤astrocytomaMRI：T1WI不均勻稍低信號，T2WI上不均勻高信號增強掃描可見腫瘤實質(zhì)部位明顯強化，低級別腫瘤可不強化影像學(xué)表現(xiàn)

37星形細胞瘤T1WIT2WICE-T1WI

38星形細胞瘤astrocytoma多見于兒童以頸、胸段最為常見累及范圍較大，多呈偏心性生長長T1長T2信號，邊界不清不均勻輕度強化或明顯強化診斷

39星形細胞瘤astrocytoma星形細胞瘤多見于兒童頸胸段多見腫瘤邊界不清鑒別診斷室管膜瘤多見于成人腰骶段、脊髓圓錐和終絲多見腫瘤邊界較清楚

40星形細胞瘤astrocytoma星形細胞瘤信號不均勻與正常脊髓組織分界不清占位效應(yīng)明顯脊髓增粗持續(xù)存在多發(fā)性硬化信號均勻一致與正常脊髓組織分界清楚占位效應(yīng)不明顯晚期常出現(xiàn)脊髓萎縮鑒別診斷

41髓外硬膜內(nèi)腫瘤

42髓外硬膜內(nèi)腫瘤種類：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤脊膜瘤表皮樣囊腫、畸胎瘤、脂肪瘤、血管瘤

43髓外硬膜內(nèi)腫瘤總體特征：大多數(shù)為良性，生長緩慢，包膜完整，界限清楚，早期診斷手術(shù)治療，其效果較好

44髓外硬膜內(nèi)腫瘤共同脊髓造影表現(xiàn)脊髓受壓向?qū)?cè)移位，同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，阻塞面形態(tài)呈偏心性、小而淺的分葉狀杯口影

45神經(jīng)鞘瘤nervesheathtumorneurinomaschwannoma

46神經(jīng)鞘瘤schwannoma最常見的椎管內(nèi)腫瘤(29%),75%位于髓外硬膜內(nèi),15%位于硬膜外,15%位于硬膜內(nèi)、外起源于神經(jīng)鞘膜的施萬細胞，神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維母細胞，兩者在病理上常混合存在,神經(jīng)鞘瘤與單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤影像上也較難鑒別,常統(tǒng)稱為神經(jīng)源性腫瘤臨床與病理

47神經(jīng)鞘瘤schwannoma以頸、胸段略多，呈孤立結(jié)節(jié)狀，有完整包膜，與脊神經(jīng)根相連，與脊髓多無明顯粘連,脊髓受壓明顯囊變常見，鈣化極少見，延及硬膜內(nèi)外時呈典型的啞鈴狀臨床與病理

48神經(jīng)鞘瘤schwannomaCT：呈圓形實質(zhì)性腫塊，密度較脊髓略高，脊髓受壓移位增強掃描呈中等均一或不均勻強化腫瘤易向椎間孔方向生長，致椎間孔擴大，可呈啞鈴狀外觀影像學(xué)表現(xiàn)

49神經(jīng)鞘瘤平片及CT顯示椎間孔擴大

50神經(jīng)鞘瘤椎管內(nèi)腫塊向左側(cè)椎間孔突出，呈“啞鈴狀”腫塊CT平掃

51神經(jīng)鞘瘤CT增強掃描椎管內(nèi)右后部卵圓形不均勻強化腫塊

52神經(jīng)鞘瘤schwannomaMRI：T1WI上等或低信號，T2WI上呈高信號常位于脊髓背側(cè)，脊髓受壓移位，腫瘤同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔擴大明顯均勻或不均勻強化，腫瘤與脊髓分界清楚多平面觀察腫瘤與脊髓、椎間孔的關(guān)系影像學(xué)表現(xiàn)

53T2WIT1WI平掃T1WI增強神經(jīng)鞘瘤不均勻強化

54T2WIT1WI增強神經(jīng)鞘瘤脊髓受壓移向右前

55神經(jīng)鞘瘤schwannoma生長部位：髓外硬膜下，向椎間孔內(nèi)生長，典型者呈啞鈴狀外觀密度及信號：CT略高于脊髓密度，鈣化少見。在MRI上，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號增強：顯著強化，囊變區(qū)無強化診斷

56神經(jīng)鞘瘤schwannoma脊膜瘤鑒別診斷

57脊膜瘤meningioma

58脊膜瘤meningioma發(fā)病率為椎管內(nèi)腫瘤的第二位(25%)70%以上發(fā)生在胸段，頸段次之（20%），腰骶段極少髓外硬膜下，少數(shù)可長入硬膜外,與硬脊膜寬基底相連臨床與病理

59脊膜瘤meningioma呈圓形或卵圓形，大小不等，以單發(fā)為多脊髓受壓移位、變形，可出現(xiàn)水腫、軟化、囊變組織學(xué)上有多種類型，切片中大部分可見到鈣化臨床與病理

60脊膜瘤meningiomaCT：最常見于胸段蛛網(wǎng)膜下腔后方腫瘤較局限，密度多高于相應(yīng)脊髓，有時可見到不規(guī)則鈣化增強后掃描腫瘤中度強化影像學(xué)表現(xiàn)

61脊膜瘤椎管內(nèi)分葉狀軟組織腫塊，散在點狀高密度鈣化脊髓被推向右側(cè)CT平掃

62脊膜瘤meningiomaMRI：T1WI呈等信號或稍低信號，T2WI等或稍高信號，信號多較均勻增強掃描顯著均勻強化，可見脊膜尾征同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，脊髓受壓移位影像學(xué)表現(xiàn)

63T2WIT1WI平掃T1WI增強脊膜瘤T1WI稍低信號、T2WI等信號，均勻強化

64T1WI平掃T1WI增強GRE序列T2WI壓脂脊膜瘤脊髓受壓后移

65脊膜瘤CE-T1WI脊膜尾征

66脊膜瘤meningioma脊膜瘤鈣化常見T2WI等信號為主且較均勻很少向椎間孔生長，可有脊膜尾征診斷與鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤囊變常見T2WI明顯高信號且不均勻易向椎間孔生長，可呈啞鈴樣改變

67硬膜外腫瘤

68硬膜外腫瘤種類：轉(zhuǎn)移瘤神經(jīng)源性腫瘤、脂肪瘤、淋巴瘤

69硬膜外腫瘤總體特征：多數(shù)伴有椎骨破壞或椎管膨大；淋巴瘤常圍繞硬膜囊、神經(jīng)根生長，使硬膜囊呈節(jié)段性環(huán)形狹窄

70硬膜外腫瘤共同脊髓造影表現(xiàn)雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔受壓變窄或閉塞，梗阻端呈齒梳狀或呈不規(guī)則環(huán)形縮窄

71硬膜外腫瘤轉(zhuǎn)移瘤淋巴瘤

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73脊髓外傷

74脊髓外傷依損傷程度分為:脊髓震蕩脊髓挫裂傷橫斷傷脊髓壓迫椎管內(nèi)血腫臨床與病理

75脊髓外傷X線：顯示椎體及其附件有無骨折或脫位等影像學(xué)表現(xiàn)

76脊髓外傷CT：可清晰顯示椎體、附件骨折以及椎管內(nèi)骨碎片對椎管內(nèi)高密度血腫顯示尚可。對脊髓損傷的顯示不如MRI影像學(xué)表現(xiàn)

77C3、4椎體及椎弓骨折

78脊髓外傷MRI:脊髓震蕩：多無陽性表現(xiàn)脊髓挫裂傷：脊髓外形膨大，T1WI等或稍低信號，T2WI不均勻高信號脊髓橫斷傷：可清晰觀察到脊髓橫斷的部位、形態(tài)以及脊柱的損傷改變影像學(xué)表現(xiàn)

79C2-5椎體水平脊髓挫裂傷T2WIT1WIT2WI

80C5前滑脫并脊髓部分橫斷傷

81脊髓外傷明顯的外傷史典型的X線、CT和MRI表現(xiàn)診斷與鑒別診斷

82椎管內(nèi)血管畸形

83椎管內(nèi)血管畸形脊髓內(nèi)或脊髓內(nèi)外可同時受累動靜脈畸形，靜脈畸形，動脈畸形，毛細血管擴張癥血管破裂出血可形成脊髓內(nèi)血腫或硬膜下/外血腫臨床與病理

84椎管內(nèi)血管畸形X線：脊髓造影：對比劑柱中出現(xiàn)囊狀或蛇樣充盈缺損選擇性脊髓血管造影：判斷畸形血管和正常脊髓血循環(huán)的關(guān)系影像學(xué)表現(xiàn)

85椎管內(nèi)血管畸形CT：病變脊髓局限增粗增強掃描可見到異常強化、擴張的血管影像學(xué)表現(xiàn)

86椎管內(nèi)血管畸形MRI椎管內(nèi)不規(guī)則扭曲、蚯蚓樣流空異常低信號影并發(fā)出血或血栓形成時，信號改變影像學(xué)表現(xiàn)

87椎管內(nèi)血管畸形典型的流空信號和強化表現(xiàn)，易于診斷髓內(nèi)腫瘤：腫瘤內(nèi)看不到流空現(xiàn)象海綿狀血管瘤：不出現(xiàn)流空現(xiàn)象，注射Gd-DTPA后不出現(xiàn)強化，易并發(fā)髓內(nèi)血腫診斷與鑒別診斷

88補充內(nèi)容

89Chiari畸形小腦扁桃體下疝畸形Chiari畸形是菱腦最常見的畸形，即小腦扁桃體下疝畸形。1891年，Chiari報道了一組病例，第一次描述了菱腦畸形的三種類型，后來以他的名字命名。

90Chiari畸形為小腦扁桃體和小腦半球下面的內(nèi)側(cè)部分延長伸入頸椎椎管中。扁桃體下移的標準為枕骨大孔前后緣中點連線下3mm，3-5mm為可疑，5mm以上為肯定。常并發(fā)脊髓空洞癥，不合并其他腦部畸形。Chiari畸形Ⅰ型

91Chiari畸形Ⅰ型

92Chiari畸形Ⅰ型

93Chiari畸形Ⅰ型

94Chiari畸形在形態(tài)學(xué)上比Ⅰ型更復(fù)雜，其特征是下蚓部、橋腦、延髓均部分移位并和拉長的第四腦室伸入頸椎椎管中。常合并其他腦畸形，幾乎均伴有脊髓脊膜膨出。Chiari畸形Ⅱ型

95Chiari畸形Ⅱ型

96較少見，是Ⅱ型的嚴重變異，伴有下枕部或高位頸部（C1、C2）的腦膨出。Chiari畸形Chiari畸形Ⅲ型

97Chiari畸形Ⅲ型

98謝謝