《成人斯蒂爾病的診治策略》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。

1、成人斯蒂爾病的診治策略高明利遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院遼寧省中醫(yī)院概述斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)病，由于相似疾病也可發(fā)生于成年，稱為成人斯蒂爾病（adultonsetstill'sdisease,AOSD）。成人斯蒂爾病是一種病因不明的以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。本病作為一種獨(dú)立的疾病，已得到廣泛的承認(rèn)。西醫(yī)病因病機(jī)發(fā)病機(jī)制不明，一般認(rèn)為與感染、遺傳、免疫異常有關(guān)。診斷思路一、病史要點(diǎn)二、查體要點(diǎn)三、輔助檢查四、診斷標(biāo)準(zhǔn)五、診斷流程六、鑒別診斷一、病史要點(diǎn)發(fā)熱（98～

2、100%）是本病最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀。①突然高熱，一天1～2個(gè)高峰，體溫〉39℃，常在午后、傍晚達(dá)高峰。體溫持續(xù)3～4h后無(wú)需處理自行出汗，次日晨體溫降至正常。②開(kāi)始中低熱，2～4周后出現(xiàn)高熱。③體溫不規(guī)則：在全天任何時(shí)候都可出現(xiàn)高熱④熱型：馳張熱多見(jiàn)，不規(guī)則熱、稽留熱⑤熱程：數(shù)天～數(shù)年，反復(fù)發(fā)作，發(fā)熱時(shí)皮疹、咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重，熱退后皮疹隱退，咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛可減輕。⑥逍遙熱：雖長(zhǎng)期發(fā)熱，但一般狀態(tài)良好，無(wú)明顯中毒癥狀。皮疹（〉85%）是本病的另一主要表現(xiàn)。①橘紅色斑疹或斑丘疹，壓之退色，不隆起或微隆起

3、，D=2～5mm。②“晝隱夜現(xiàn)”：皮疹隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，清晨熱退后消失，也被稱為“消散性皮疹”。③分布：頸部、軀干、四肢近端。④koebner現(xiàn)象：約見(jiàn)于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等機(jī)械刺激或熱水浴等使相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可有輕度瘙癢。關(guān)節(jié)及肌肉癥狀：幾乎100%患者有關(guān)節(jié)痛，〉90%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。①早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多。②膝、腕關(guān)節(jié)最常受累，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。③反復(fù)發(fā)作數(shù)年后，42%出現(xiàn)非侵襲性關(guān)節(jié)強(qiáng)直——特征之一。④發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)肌肉酸痛，多無(wú)肌酶

4、升高。咽痛：50%多于早期出現(xiàn)，是AOSD活動(dòng)的先兆。發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，檢查：咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗生素?zé)o效。淋巴結(jié)腫大：44%～81%早期可見(jiàn)全身淺表的淋巴結(jié)腫大，對(duì)稱，質(zhì)軟，輕壓痛。肝脾腫大：肝輕中度腫大，質(zhì)軟。丙氨酸轉(zhuǎn)移酶升高，黃疸，癥狀緩解后肝臟可恢復(fù)正常。脾臟輕中度腫大，質(zhì)軟，邊緣光滑，病情緩解后可恢復(fù)。心臟損害：心包病變多見(jiàn)，多有心悸，胸悶，心律失常，心包積液等。肺和胸膜：肺炎，非化膿性胸膜炎，胸腔積液，胸膜肥厚。消化系統(tǒng)：12～18%腹痛（少數(shù)似急腹癥），可能與腹膜炎、

5、功能性腸梗阻或腸系膜淋巴結(jié)炎有關(guān)。多有全腹不適，腹瀉，惡心，嘔吐。神經(jīng)系統(tǒng)：較少見(jiàn)，腦及周圍神經(jīng)炎。頭痛，嘔吐，癲癇。腦脊液檢查多正常。二、查體要點(diǎn)皮疹：注意觀察皮疹的部位、形態(tài)、邊緣清楚否、有否高出皮面、壓之有無(wú)退色，有無(wú)瘙癢痕。關(guān)節(jié)檢查：注意檢查關(guān)節(jié)的外形、有無(wú)腫脹、是否對(duì)稱、累計(jì)的部位、程度、關(guān)節(jié)的活動(dòng)度。淋巴結(jié)檢查：注意全身重大的淋巴結(jié)的部位、數(shù)目、大小、活動(dòng)度、有無(wú)壓痛、瘺管形成等。三、輔助檢查血常規(guī)：〉90%患者外周血白細(xì)胞總數(shù)增高。一般在（10～20）×109/L之間，有時(shí)高達(dá)50×109/L，呈類白

6、血病反應(yīng)。以中性粒細(xì)胞升高為主。〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒細(xì)胞無(wú)改變?？珊喜⒄?xì)胞正色素性貧血。疾病穩(wěn)定后可恢復(fù)正常。急性時(shí)相反應(yīng)指標(biāo)：幾乎100%的患者ESR和CRP增快，補(bǔ)體正?；蛏?。生化檢查：肝酶輕度升高，80%可逆，平均恢復(fù)期為18天。細(xì)菌學(xué)檢查：為與感染性疾病相鑒別，需行3次血培養(yǎng)，AOSD患者培養(yǎng)為陰性。免疫學(xué)檢查：RF和ANA陰性，少數(shù)病人可低滴度特異性檢查：血清鐵蛋白（serumferritin,SF）升高，超過(guò)正常值5倍以上應(yīng)考慮本病，約50%的病人可超過(guò)10倍以上，而糖基化

7、鐵蛋白對(duì)于成人Still病診斷更為特異。SF不僅有助于本病的診斷，對(duì)疾病的活動(dòng)和療效的判斷均有意義?；汉蜐{膜積液檢查：白細(xì)胞升高，呈炎性改變，以NE為主。放射學(xué)檢查：在關(guān)節(jié)炎患者的X線可見(jiàn)關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情的進(jìn)展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，以腕關(guān)節(jié)常見(jiàn)。最終關(guān)節(jié)僵直、畸形。骨髓檢查：粒細(xì)胞增生活躍，核左移。常被提示為“感染性骨髓相”。骨髓造血組織造血活躍，可有反應(yīng)性組織細(xì)胞增多，反應(yīng)性噬血細(xì)胞增多，反應(yīng)性漿細(xì)胞增多等表現(xiàn)。病理檢查：多無(wú)特異性?？捎糜谂懦渌膊　Ｆつw病理表現(xiàn)：表皮血

8、管周圍輕度炎性浸潤(rùn)。直接免疫熒光多為陰性，皮膚活檢用以排除血管炎、Sweet綜合征或Schnitzler綜合征等疾病。淋巴結(jié)活檢用以排除淋巴瘤。四、診斷標(biāo)準(zhǔn)AOSD無(wú)特異性診斷方法，至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前推薦應(yīng)用美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。如下：美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件：發(fā)熱≥39℃；關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎；類風(fēng)濕因子＜1∶80；抗核抗體<1∶100。另需具