《成人斯蒂爾病診治指南》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。

1、成人斯蒂爾病診治指南[概述]斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾病（adultonsetstill’sdiseaseAOSD）。本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生

2、。本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到。[臨床表現(xiàn)]1、癥狀和體征（1）發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱（spikingfever），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每日二次者少見。（2）皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主

3、要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時隱時現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機械刺激或由于熱水浴，受刺激相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象。（3）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀幾乎100%患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼痛，有關(guān)節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)。近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，為少關(guān)節(jié)炎，以后受累關(guān)節(jié)增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少病人受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關(guān)節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼

4、痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。（4）咽痛多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對咽痛無效。（5）其他臨床表現(xiàn)成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。2、實驗檢查（1）血常

5、規(guī)90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計數(shù)≥15×109/L。約50%病人血小板計數(shù)升高，嗜酸粒細(xì)胞無改變?？珊蟼v正細(xì)胞正色素性貧血。幾乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽性但滴度低。血補體水平正?；蚱?。（5）血清鐵蛋白（serumferritinSF）本病SF水平增高，且其水平與病情活動相關(guān)。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。（6）滑液和漿膜液白細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。成人斯蒂爾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，其臨床表現(xiàn)及

6、實驗室檢查見表1。表1成人斯蒂爾病的臨床及實驗室表現(xiàn)特征呈陽性患者/患者總數(shù)百分比女性145/28351關(guān)節(jié)痛282/283100關(guān)節(jié)炎249/26594發(fā)熱≥39℃258/26697發(fā)熱≥39.5℃54/6287咽痛57/6292皮疹248/28188肌肉疼痛52/6284體重減輕≥10%41/5476淋巴結(jié)病167/26463脾大138/26552腹痛30/6248肝大108/25842胸腹炎79/25931心包炎75/25430肺炎17/6227脫發(fā)15/6224實驗室表現(xiàn)ESR增快265/26799WBC≥10.000/mm3228/24892WBC≥15.000/m

7、m350/6281中性粒細(xì)胞≥80%55/6288血清白蛋白＜3.5g/dl143/17781肝酶升高169/23273貧血（Hb≤10g/dl）159/23368血小板≥40.0000/mm337/6062杭核抗體陰性256/27892類風(fēng)濕因子陰性259/280933、放射學(xué)表現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎者可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，此在腕關(guān)節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形。[診斷及鑒別診斷]1、診斷要點對出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關(guān)的檢查