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1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡并彌漫性肺泡出血1例臨床研究【摘要】目的分析以嚴(yán)重彌漫性肺泡出血(DAH)為突出表現(xiàn)的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的臨床特點(diǎn),以期提高對(duì)危重病例的診治水平。方法報(bào)道1例SLE以DAH為突出表現(xiàn),并有多系統(tǒng)損害,合并甲狀腺激素水平降低,分析診治經(jīng)過(guò)。結(jié)果該患者DAH主要表現(xiàn)為呼吸衰竭、咯血、貧血進(jìn)行性加重,影像學(xué)顯示雙肺彌漫性浸潤(rùn)影。給予免疫抑制治療和機(jī)械通氣輔助呼吸,積極防治并發(fā)癥,成功救治。結(jié)論DAH是SLE少見而致命的并發(fā)癥,早期強(qiáng)化免疫抑制治療和積極的機(jī)械通氣等支持治療有望改善預(yù)后。重癥狼瘡可伴發(fā)甲狀腺功能異常,甲狀腺

2、素水平與狼瘡活動(dòng)密切相關(guān)。1病例摘要?患者男性,35歲,因“腹痛伴惡心、嘔吐11d,加重1d”于2008-2-14入院。患者2008年2月3日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛,以臍周為主,呈持續(xù)性絞痛,陣發(fā)加劇,無(wú)放射他處,伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物,嘔吐后腹痛稍緩解。2月13日腹痛、嘔吐加重,進(jìn)食即嘔,非噴射性,無(wú)腹脹、便秘,入我院普外科診治。既往史:有慢性淺表性胃炎病史多年。體格檢查:T36℃,R20次/min,P98次/min,BP150/108mm7Hg,無(wú)皮疹、口腔潰瘍,淺表淋巴結(jié)不大,心肺(-),上腹部壓痛(+),無(wú)反跳痛,肝脾無(wú)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查

3、:血常規(guī):WBC4.8×10?9/L,HB120g/L,PLT319×10?9/L。尿蛋白+,尿潛血(+++),大便常規(guī)正常,肝腎功能、電解質(zhì)正常,上腹部CT、立位腹平片及胸片檢查未見異常。?1.1診治經(jīng)過(guò)入院時(shí)考慮不排除腸梗阻可能,予禁食、抑酸、解痙、補(bǔ)液等治療。2月15日夜間患者出現(xiàn)呼吸困難,劇烈頭痛,反復(fù)嘔吐,血壓、血氧飽和度進(jìn)行性下降,嗜睡隨后深昏迷。血?dú)夥治?吸氧):TCO234mmol/l,HCO?-?330.4mmol/l,Beecf0mmol/l,pH7.057,SO?285%,PCO2108mmol/l,PCO2195m

4、mHg,予甘露醇脫水降顱壓,呼吸機(jī)輔助通氣。2月16日患者神志轉(zhuǎn)清,無(wú)發(fā)熱,雙肺少量濕?音,床邊胸片示雙肺大片彌漫斑片狀高密度影,呼吸衰竭病因未明,不能排除肺部感染,予舒普深抗感染治療。2月18日患者呼吸困難加重,氣管套管內(nèi)吸出大量鮮紅色血痰,血紅蛋白下降至81.6g/l,補(bǔ)體C30.28g/L,C40.10g/l,肝功ALT110U/L,AST182U/L,TP46g/l,ALB21g/l,甲功TT30.01ng/ml,TT44.14ng/ml,FT30.001pg/ml,FT40.69ng/ml,TSH0.369IU/ml,Anti-

5、TG87.4IU/ml,Anti-TPO14.67IU/ml,凝血功能、溶血系列檢查正常。彩超提示胸腔、腹腔及心包少量積液,甲狀腺未見異常。CT提示彌漫性腦白質(zhì)變性,右肺中下葉、左肺下葉實(shí)變。高度懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并彌漫性肺泡出血,而此時(shí)自身免疫抗體結(jié)果未出,予丙球20g/d沖擊5d。2月19日查抗ANA、ds-DNA抗體陽(yáng)性,P-ANCA陽(yáng)性,系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷明確,肺、腎、肝、腦及甲狀腺等多臟器損害,遂予甲強(qiáng)龍1.0沖擊3d,環(huán)磷酰胺1.0沖擊1次,甲狀腺素替代治療。1周后患者開始反復(fù)發(fā)熱,多次痰培養(yǎng)出鮑曼氏不動(dòng)桿菌,予美胺培南抗感

6、染治療。3月1日患者病情穩(wěn)定,胸部CT提示實(shí)變范圍較前明顯縮小,病灶開始吸收,間斷脫機(jī)。?3月12日患者體溫驟升至40℃,呼吸困難突然加重,氣管套管內(nèi)吸出大量鮮紅血性痰,右上肺野呼吸音消失,右中下肺野及左肺呼吸音減低,胸片提示右側(cè)液氣胸,縱膈左移,左肺彌漫性大片斑片狀影范圍較前擴(kuò)大。予呼吸機(jī)輔助通氣,行胸腔閉式引流,引流出血性液體、氣體?？紤]狼瘡活動(dòng)未能控制,再次出現(xiàn)嚴(yán)重肺泡內(nèi)出血,遂再予甲強(qiáng)龍0.5沖擊3d,高熱原因不排除并發(fā)感染可能,同時(shí)給予丙種球蛋白、亞胺培南治療。隨后兩次血培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌,3月16日加萬(wàn)古霉素抗感染治療。3月

7、18日患者體溫開始正常。但此時(shí)患者病情極為兇險(xiǎn),出現(xiàn)腎功能不全、急性左心衰、心源性休克,并兩次再發(fā)氣胸,給予積極對(duì)癥支持治療,病情穩(wěn)定,終于在4月19日成功脫機(jī)。5月6日胸部CT顯示雙下肺大片實(shí)變,范圍較前縮小。5月9日患者出院,繼續(xù)口服強(qiáng)的松片、甲狀腺素片治療。?1.2隨診7患者出院后病情平穩(wěn),甲狀腺功能完全恢復(fù)正常,停甲狀腺素片。3月后復(fù)查胸部CT雙下肺野仍見小片實(shí)變影。6月后復(fù)查CT正常。目前口服小劑量激素維持治療。?2討論?患者為年青男性,起病急,病情進(jìn)展迅速,多臟器受累,以惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀為首發(fā)變現(xiàn),以嚴(yán)重的彌漫性肺

8、泡出血為突出表現(xiàn),并有腦、腎、肝及甲狀腺等器官損害,漿膜腔積液,抗ANA、ds-DNA抗體陽(yáng)性,P-ANCA,低補(bǔ)體血癥,因此診斷重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡。初診時(shí)胃腸道癥狀明顯,而狼瘡的一般表現(xiàn)如發(fā)