《腸道間質(zhì)瘤臨床病理研究進(jìn)展》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。

1、腸道間質(zhì)瘤臨床病理研究進(jìn)展臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志200（）年第3期第16卷綜述作者：侯英勇王堅(jiān)朱雄增單位：（上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院病理科，上海200032）中圖分類號R735文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼A文章編號1001-7399（2000）03-0244-03傳統(tǒng)上，胃腸道原發(fā)性間"I?源性梭形細(xì)胞腫瘤兒乎都?xì)w為平滑肌腫瘤，包括平滑肌瘤與平滑肌肉瘤及它們的各種亞型，但新近研究表明，大多數(shù)胃腸道間I葉源性腫瘤既不同于典型的平滑肌瘤，也不同于雪旺瘤，而是一組具有不同特征的腫瘤，稱為胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinalstromaltumou

2、rs,GISTs）o研究發(fā)現(xiàn)鮫特升和授具實(shí)用意義的診斷標(biāo)準(zhǔn)是免疫組織化學(xué)檢測c?kit基因產(chǎn)物（CD117）和CD34的表達(dá)門，2）。rflFGIST涵蓋了絕人部分胃腸道間葉源性腫瘤，而真止的胃腸道平滑肌瘤及雪旺瘤很少見，因此，作者綜合近年來的研究文獻(xiàn)，對GIST的特征作一綜述，同時(shí)介紹其與平滑肌瘤、雪旺瘤的鑒別診斷要點(diǎn)。1臨床資料GIST多見于中年及老年，40歲以前少見，發(fā)病的中位年齡為50?60歲。約60%?70%發(fā)生在胃，20%?30%發(fā)生在小腸，不足10%發(fā)生于食管、結(jié)腸及直腸（3）。癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸

3、壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。腫瘤較小者（直徑小于2cm）常無癥狀，往往在癌癥普查和其它手術(shù)時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)，最常見的臨床癥狀是中上腹部不適和腹部腫塊（50%?70%）以及便血（20%?50%）,小腸GIST可表現(xiàn)為疼痛、便血或腸梗阻。這些癥狀均無特異性。2大體形態(tài)GIST通常是胃腸壁肌層內(nèi)的腫塊，可向腔內(nèi)生長，使粘膜隆起，引起繼發(fā)性潰瘍。有報(bào)道胃內(nèi)的腫瘤可突向腔內(nèi)呈息肉狀，與基底有蒂相連，游離在胃腔（4）。有些腫瘤自胃腸壁固有層同時(shí)向內(nèi)向外牛長，胃腸道內(nèi)外均有腫瘤，呈啞鈴狀結(jié)構(gòu)。除向腸壁內(nèi)牛長外，一些腫瘤向外、向漿膜下生長，甚至

4、腫物主體在壁外，只有細(xì)蒂與腸壁固有層相連，表現(xiàn)為漿膜下腫塊。部分病例則完全表現(xiàn)為腸系膜或大網(wǎng)膜腫塊（5）。大多數(shù)腫瘤呈膨脹性牛長，為境界淸處的孤立性圓形或橢圓形腫塊，偶爾呈分葉狀、多發(fā)性。腫瘤切血平坦，灰白灰紅色,由于血管、膠原化、自溶、岀血等變化而呈顆粒狀或小凹陷。與平滑肌瘤不同，切面不向外突，不呈漩渦狀。GIST可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性改變。3纟I［織細(xì)胞學(xué)GIST組織細(xì)胞學(xué)形態(tài)變化較大，從梭形細(xì)胞到明顯的上皮樣細(xì)胞，不同的細(xì)胞形態(tài)可出現(xiàn)在同一腫瘤內(nèi)。因此，可分為梭形細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型。梭形

5、瘤細(xì)胞的細(xì)胞核拉長呈短梭、胖梭或長桿狀，核端尖或平鈍，可出現(xiàn)核端空泡，胞漿略呈嗜酸性或嗜堿性。上皮樣瘤細(xì)胞圓形、多角形或星狀，胞漿淡，甚至胞漿內(nèi)顯著空泡化,核圜形，核周形成空亮的區(qū)域，或?qū)⒓?xì)胞核推向一側(cè)呈鐮刀形，形成卬戒樣細(xì)胞（6）0GIST瘤細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)多樣，可呈束狀交叉、漩渦狀、器官樣、柵欄狀、巢索狀以及假菊形團(tuán)樣。梭形細(xì)胞往往呈交叉束狀、漩渦狀或柵欄狀排列，上皮樣細(xì)胞則多以彌漫片狀、巢索狀排列為主。以上皮樣細(xì)胞為主時(shí)，過去稱為平滑肌母細(xì)胞瘤或上皮樣平滑肌肉瘤，核呈柵欄狀排列時(shí)似神經(jīng)鞘瘤，當(dāng)細(xì)胞一簇簇呈器官樣或腺泡樣排列時(shí)

6、，似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。GIST間質(zhì)可出現(xiàn)粘液變以及玻璃樣變，少數(shù)艸瘤間質(zhì)可見“團(tuán)絲樣纖維”（skeinoidfiber,SF）⑺，即HE切片內(nèi)表現(xiàn)為細(xì)胞外基質(zhì)中彎曲狀無定形的嗜酸性物質(zhì)，電鏡下形同紗線團(tuán)的橫斷血。GIST的組織學(xué)形態(tài)往往有部位的差異,如胃的GIST以梭形細(xì)胞為主,占70%?80%,明顯的上皮樣細(xì)胞占20%?30%,僅少數(shù)呈混合型。小腸GIST通常是梭形細(xì)胞，可呈器官樣排列，良性病例間質(zhì)常出現(xiàn)電銳卞所見的“團(tuán)絲樣纖維”。組織學(xué)上，GIST不同于真正的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和雪旺瘤，但僅憑HE形態(tài)，尤其是梭形細(xì)胞型GI

7、ST,有時(shí)與平滑肌瘤、雪旺瘤很難區(qū)分。平滑肌瘤，瘤細(xì)胞梭形，核長桿狀，兩端平鈍，胞漿豐富、嗜酸性，瘤細(xì)胞呈朿狀、編織狀、角骨狀排列。雪旺瘤的瘤細(xì)胞狹長，星波浪狀，胞漿略嗜酸性，細(xì)胞界限不清，核梭形，兩端尖細(xì)，隨細(xì)胞呈波浪狀。4免疫紐織化學(xué)及遺傳學(xué)特征不同部位的GIST,其臨床癥狀、組織學(xué)及生物學(xué)行為有一定的差異性，然而，最近不同部位GIST的研究顯示其免疫組織化學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)特征相似。GIST最具有特征的免疫組織化學(xué)標(biāo)記物是c-kit(CD117),CD117可見于所有?組織學(xué)類型包括良性和惡性的GIST(1?3,

8、8),并對見于不同部位，包括?食管、胃、小腸、直腸、網(wǎng)膜和腸系膜的GISTo止常胃腸道肌層內(nèi)Cajal細(xì)胞和肥大細(xì)胞CD117陽性，而平滑肌細(xì)胞、血管平滑肌細(xì)胞和神經(jīng)纖維不表達(dá)CD117。大紛GIST還可表達(dá)CD34,瞬GISTCD34的陽性率低于良性GIST〔1?3,8,9