《臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師——震顫麻痹》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。

1、臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師——震顫麻痹震顫麻痹乂稱Parkinson病，是屮年以后發(fā)病，以靜止性震顫、肌強直、運動徐緩為主要表現(xiàn)的一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。［病因］通常所稱的震顫麻痹或Parkinson病是指原發(fā)性者，是一種慢性進行性腦變性病，至今病因尚不明，有認為與年齡老化，壞境因索或家族遺傳因索有關(guān)。繼發(fā)性者乂稱震顫麻痹綜合征或Parkinson綜合征，可因腦血管?。ㄈ缜幌豆Ｈ?、藥源性（如服用酚塞嗪類或丁酰苯類抗精神病笏等）、中毒（一氧化碳、鎰、汞等）、腦炎、腦外傷、腦腫瘤和慕底節(jié)鈣化等引起，還冇少數(shù)震顫麻痹癥狀則為某些神經(jīng)系統(tǒng)變性病的部分表現(xiàn)，如可見于進行性

2、核上性麻痹、原發(fā)性直立性低血壓等。［病理］原發(fā)性震顫麻痹的病理改變主要在黑質(zhì)和蘭斑，該處神經(jīng)細胞嚴重缺失和變性，色素明覘減少，胞漿內(nèi)可見嗜酸性同心圓形玻璃樣的包涵體，神經(jīng)膠質(zhì)細胞呈反應(yīng)性增生。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，迷走神經(jīng)Tf運動核等也町有類似變化，蒼白球、殼核、大腦皮層等處神經(jīng)細胞亦顯減少，并可有老年性斑及Alzheimer神經(jīng)纏結(jié)。11前認為黑質(zhì)神經(jīng)細胞變性導致的多巴胺缺乏，是引起本病的病理化學改變的關(guān)鍵。多巴胺在黑質(zhì)合成后，沿黑質(zhì)紋狀神經(jīng)通路運送至新紋狀體，對新紋狀體具有抑制功能，因多巴胺的缺乏可致新紋狀體運動功能釋放，與此同時，對新紋狀體具冇興奮功能的乙

3、酰膽堿處于相對的優(yōu)勢。另外，多種神經(jīng)遞質(zhì)如去甲恃上腺索、五耗色胺、P物質(zhì)，丫■氨基丁酸等的變化與失調(diào)對本病的癥狀也可產(chǎn)牛復雜的影響。［臨床表現(xiàn)］本病多發(fā)生在50歲以后，約3/4患者起病于50?60歲Z間，冇家族史者起病年齡較輕,本病起病隱襲，緩慢進行性加重，以震顫、肌強直及運動徐緩為臨床主要表現(xiàn)。一、震顫：震顫多自一側(cè)上肢手部開始，以拇指、食指和中指的掌指關(guān)節(jié)最為明顯，呈節(jié)律性搓丸樣動作，4?6次/s,乃由協(xié)調(diào)肌和拮抗肌有節(jié)律的交替收縮所引起。隨病情的進展，震顫漸波及同側(cè)卜?肢和對側(cè)上下肢，通常有肢重于下肢，下頜、口唇、舌和頭部的震顫多在病程后期出現(xiàn)。震

4、顫大多數(shù)在靜止狀態(tài)時出現(xiàn)，隨意活動吋減輕，情緒緊張吋加劇，入睡后則消失。二、肌強直：全身肌肉緊張度均增高。四肢因伸屈肌張力增高，致被動伸屈其關(guān)節(jié)吋呈均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強直，如伴冇震顫則其阻抗冇斷續(xù)的停頓感，稱齒輪樣強直。面肌張力增高顯得表情呆板呈面具狀臉。眼肌強直可冇眼還需轉(zhuǎn)動緩慢，注視運動時可出現(xiàn)粘滯現(xiàn)彖。吞咽肌及構(gòu)音肌的強直則致吞咽不利、流涎以及語音低沉單調(diào)?；颊哒玖⑦M呈低頭屈背、上臂內(nèi)收肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、手指內(nèi)收、拇指對掌、指間關(guān)節(jié)伸直，競及膝關(guān)節(jié)略為彎曲的特有姿勢。三、運動徐慢：表現(xiàn)為隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少?；颊叻怼?/p>

5、起立、行走、轉(zhuǎn)彎都顯得笨拙緩慢，穿衣、梳頭、刷牙等動作難以完成，寫字時筆跡顫動或越寫越小,稱書寫過小征。走路緩慢，步伐碎小，腳幾乎不能離地，行走失去重心，往往越走越快呈前沖狀，不能即時停步，稱慌張步態(tài)。行走時因姿勢反射障礙，缺乏上肢應(yīng)冇的協(xié)同運動。四、其它癥狀：（一）植物神經(jīng)功能障礙：患者汗液、唾液及皮脂分泌過多，常有頑固性便泌。（二）精神癥狀和智能障礙：以情緒不穩(wěn)、抑郁多見，約15?30%患者有智能缺陷，以記憶力尤以近記憶力減退為明顯，嚴重時可表現(xiàn)為癡呆。［輔助檢查］部分患者腦電圖見冇異常，多呈彌漫性波活動的廣泛性輕至中度界常。顱腦CT除腦溝增寬、腦室

6、擴人外，無其它特征性改變。腦脊液檢杳在少數(shù)患者小可有輕微蛋口升高，倘有多巴胺代謝產(chǎn)物高香草酸和5?梵色胺代謝產(chǎn)物5梵II引喙醋的含量降低，對臨床癥狀尚不典型的早期患者可提供診斷線索。［診斷與鑒別診斷］根據(jù)發(fā)病年齡及典型臨床表現(xiàn)，診斷不難，但對臨床癥狀不典型的早期患者，可被忽略。需與下列疾病相鑒別：一、與繼發(fā)性震顫麻痹綜合征相鑒別：（一）腦血管性震顫麻痹綜合征：多發(fā)生在腔隙梗塞或急性腦卒中Z后，有高血壓、動脈硬化表現(xiàn)以及錐體束征、假性球麻痹等，顱腦CT檢查有助診斷。（二）腦炎后震顫麻痹綜合征：病前有腦炎歷史，見于任何年齡，常見動眼危象（發(fā)作性雙眼向上的不自

7、主眼肌痙攣），應(yīng)脂溢出，流涎增多。（三）約源性震顫麻痹綜合征：有服用吩嗥嗪類等抗精神病藥或蘿芙木類降壓藥等病史,在不同環(huán)節(jié)干擾了兒茶酚胺的代謝而引起的，停藥后癥狀消失。（四）屮毒性震顫麻痹綜合征：主要依據(jù)屮毒病診斷，如病前有一氧化碳屮毒等病史。二、與各種原因引起的震顫相鑒別：（一）特發(fā)性震顫：農(nóng)顫雖與本病相似，但無肌強直與運動徐緩癥狀，可冇家族遺傳史,病程良性，少數(shù)或可演變成震顫麻痹。（二）老年性震顫：見于老年人，震顫細而快，于隨意運動時出現(xiàn)，無肌強直。（三）癒癥性震顫：病前有精神因素，震顫的形式、幅度及速度多變，注意力集中吋加重，并有瘡癥的其它表現(xiàn)。三

8、、與伴有震顫麻痹癥狀的某些屮樞神經(jīng)多系統(tǒng)變性病相鑒別：如川:豆狀核變性，原發(fā)性直