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1、腸型白塞氏病誤診2例報(bào)告鄒興元(青海省興?？h人民醫(yī)院外科813300)【中圖分類號(hào)】R656【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】2095-1752(2013)21-0339-021病例介紹例1，患者，勢(shì)，37歲，因“間斷性右上腹疼痛8月余”收住，病程中有低熱，消瘦，體重減輕20kg。8年前有闌尾切除史。入院后右側(cè)腹部似可捫及一拳頭大小的腫塊。血沉33mm/H,結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)結(jié)腸肝曲一囊樣隆起病變,大小約2.0×2.0cm,伴有腸腔狹窄，呈閉鎖狀，鏡身不能進(jìn)入，周邊粘膜廣泛充血糜爛。病檢為腸粘膜組織急、慢性炎癥，淋巴組織增牛。住院后病

2、人發(fā)牛陰囊皮膚潰瘍。以結(jié)腸腫塊性質(zhì)待查行剖腹探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)在盲腸有一5.0×4.0×4.0cm大小的腫塊，距回盲部約35cm的回腸有一直徑2.5cm的腫塊，兩腫塊未侵透漿膜；末端回腸系膜淋巴結(jié)腫大。術(shù)中診斷為回盲部惡性腫瘤，行右半結(jié)腸切除術(shù)。切除標(biāo)木病理檢查報(bào)告為慢性非特異性炎癥，間質(zhì)血管擴(kuò)張，淋巴組織增牛，腫大腸系膜淋巴結(jié)為淋巴組織反應(yīng)性增生。術(shù)后追問病史,病人有反復(fù)性口腔潰瘍及陰囊潰瘍，無眼部臨床表現(xiàn)。診斷為腸型白塞氏病。病人痊愈出院，出院后給予環(huán)磷酰胺長(zhǎng)期治療。例2,患者，勢(shì)，39歲，因“腹痛10小時(shí)”收住

3、，以彌漫性腹膜炎，空腔臟器穿孔收住。既往10年前因急性闌尾炎行闌尾切除、腸切除術(shù)。入院后行急診剖腹探查術(shù)，術(shù)中見全部空腸及回腸廣泛充血水腫，腸壁增厚，質(zhì)脆，散在多處點(diǎn)片狀出血，距回盲部40cm處回腸壁系膜對(duì)側(cè)有直徑約2.0cm穿孔。因小腸局部情況差，無法行腸切除，勉強(qiáng)行腸穿孔修補(bǔ)術(shù)加穿孔近端管狀造痿術(shù)。切除穿孔邊緣的腸壁病檢查報(bào)告為腸粘膜急性炎癥伴淋巴組織增牛。術(shù)后病人發(fā)牛切口感染及腸痿，經(jīng)保守治療3個(gè)月，腸痿自愈，痊愈出院。術(shù)后追問病史,既往有復(fù)發(fā)性空腔及外牛殖器潰瘍，診斷為腸型白塞病，出院后給予口服強(qiáng)的松長(zhǎng)期治療。2討論白塞病(be

4、hcet’sdisease)是一，種因未明的以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性多發(fā)性多系統(tǒng)性疾病，是以復(fù)發(fā)性口、外生殖器潰瘍和虹膜炎為主要的侵犯多系統(tǒng)的臨床綜合征。腸型白塞病是指病變累及腸道并出現(xiàn)潰瘍者,發(fā)病率不足1%⑴，臨床表現(xiàn)不典型[2],消化道病變多累及冋腸末段、回盲部和升結(jié)腸，其潰瘍可分為壞死型、肉芽腫型和結(jié)合型。腹部癥狀多為右腹部脹痛及黏液血便，可伴低熱，腹部檢查有吋可捫及實(shí)質(zhì)性的壓痛腫塊。在急性穿孔病例，表現(xiàn)為急性彌漫性腹膜炎。例1,患者術(shù)前、術(shù)后均能未能明確診斷，以冋盲部惡性腫瘤而行右半結(jié)腸切除術(shù)。例2,患者1

5、0年前曾行闌尾切除術(shù)，冋腸切除術(shù)；10年后再次冋腸穿孔，急診行腸修補(bǔ)、腸造痿術(shù)，術(shù)中未能明確診斷。2例病人均在術(shù)后追問病史，結(jié)合病理診斷才做出正確診斷，其臨床教訓(xùn)如下：1、腸型白塞病臨床少見，臨床醫(yī)師對(duì)腸型白塞病認(rèn)識(shí)不足，或根本不知道該病。例1病人前發(fā)生陰囊皮膚潰瘍，但消化科、普外科及泌尿醫(yī)師均未能考慮到白塞病。2、臨床醫(yī)生未能詳細(xì)了解病史。白塞病病變范圍廣，受損器官多，臨床表現(xiàn)多樣，消化道病變少見且臨床表現(xiàn)不典型而發(fā)生誤診。白塞病診斷的主要依據(jù)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，同吋伴有生殖器潰瘍、眼部病變、關(guān)節(jié)炎、皮疹及蛋白尿，因此應(yīng)結(jié)合病史進(jìn)行綜合

6、判斷，對(duì)白塞病確診或懷疑患者出現(xiàn)的消化道病變要考慮腸型白塞病的可能。3、腸白塞病行腸切除術(shù)后，應(yīng)給予免疫抑制制劑治療，否則病人可能再發(fā)穿孔。Choi等報(bào)告⑶報(bào)告對(duì)有腸穿孔的白塞病患者進(jìn)行腸段切除術(shù)是有效的治療方法，但這種類型的白塞病具有較高的復(fù)發(fā)率。例2病人即為第一次腸切除術(shù)后未行免疫抑制劑治療，10年再次穿孔。4、手術(shù)并不能改變BD的自然病程，對(duì)無外科并發(fā)癥的腸型白塞病進(jìn)行手術(shù)常難以達(dá)到預(yù)期效果。參考文獻(xiàn)[1]lidaM,KobayashiH,MatsumotoXetal.IntestinalBehcetdisease:serialC

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