《成人支氣管擴張癥診治專家共識》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。

1、萬方數(shù)據(jù)生堡箜焦塑壁噬盤圭2Q!!生!旦笙箜鲞笠!期￡!也』!!鰱望墾壁E!旦k型!!!!!：!堂：箜：墮!：!成人支氣管擴張癥診治專家共識成人支氣管擴張癥診治專家共識編寫組一、前青支氣管擴張癥是由各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴張．導(dǎo)致反復(fù)發(fā)?；撔愿腥镜臍獾缆匝装Y，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。廣義I：的支氣管擴張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)，很多疾病影像學(xué)也表現(xiàn)為支氣管擴張，如肺間質(zhì)纖維化所致的牽拉性支氣管擴張，類似的單純影像學(xué)表現(xiàn)的支氣管擴張不在本共識討論之列。支氣管擴張癥是一種常站的慢性呼吸道疾病

2、，病程長，病變不可逆轉(zhuǎn)，由于反復(fù)感染，特別是廣泛性支氣管擴張呵嚴重損害患者肺組織和功能．嚴重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉蘑的社會經(jīng)濟負擔(dān)。{目F1前，社會，包括醫(yī)護人員對本病關(guān)注不足，遠不如支氣管哮喘或COPD等疾病，相關(guān)文獻也為數(shù)寥寥。國外支氣管擴張屬于少見病，所以專門論述奉病的專著也不多，2005年及2011年歐洲呼吸學(xué)會制定的“成人下呼吸道感染治療指南”【l。2。中曾涉及支氣管擴張相關(guān)感染的診治。2010年，英國胸科協(xié)會公布了“非囊性纖維化支氣管擴張指南叫”’，在學(xué)習(xí)該指南的過程中．呼吸界

3、日j道感到我f

4、]有必要在借鑒H外文獻的基礎(chǔ)E，結(jié)合我幽舊情，制定一個

5、相應(yīng)的共識以供大家參考，為此特邀請閏內(nèi)十幾位等家共同制定了本共識。二、流行病學(xué)支氣管擴張癥的患病牢隨年齡增加而增高"j。新西蘭兒童支氣管擴張癥的患病率為3．7／10萬沖1，而美國成人總體患病率為52／10萬㈦1，英閩的患病牢約為100／10萬，美國18～34歲人群的患病率為4．2／10萬，但70歲及以上人群的患病率高達272／10萬‘“。這些研究均為多年前的文獻，當(dāng)時尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段。過去曾認為近50年來支氣管擴張癥的患病率逐年下降，fu這一觀點并無確切的流行病學(xué)證據(jù)，，存我困支氣管擴張癥并非少見病。因長期以來對這一疾病缺乏重視，同前尚無相關(guān)的流

6、行病學(xué)資料。到F1前為止，我舊沒有支氣管擴張癥在普通人群中患病率的流行病學(xué)資料．因此，支氣管擴張癥的患癇率仍不清楚，需要進行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查。支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也口益受到關(guān)注。高分辨率cT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或DOI：10．3760／cma．j．issm1001-．0939．2012．07．003通信作者：何權(quán)瀛，100044北京大學(xué)人民醫(yī)院呼吸與危霞癥醫(yī)學(xué)科，Email：hxk313@126．∞m·485-．診療方案．COPD的患者中，約15％～30％的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張病變∽‘1?，重度COPD患者合并支氣管擴張的甚至町達5

7、0％?。三、發(fā)病機制支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支氣管擴張癥較少見．繼發(fā)性支氣管擴張癥發(fā)病機制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相瓦影響．形成惡性循環(huán)。另外，先天性發(fā)育缺陷及遺傳凼素等也可引起支氣管擴張。1．支氣管先天發(fā)育不全：(1)支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams—Campbell綜合征)：患者先天性支氣管發(fā)育不良，表現(xiàn)為有家族傾向的彌漫性支氣管擴張；(2)先天性巨大氣管。支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病，其特征是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱、氣管和主支氣管顯著擴張；(3)馬方綜合征(Marfan’ssyndrome)：為常染色體顯

8、性遺傳，表現(xiàn)為結(jié)締組織變性，可出現(xiàn)支氣管擴張，常有眼部癥狀、蜘蛛指／趾和心臟瓣膜病變。2．繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進，并形成慫件循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴張，其具體機制包括：(1)氣道防御功能低下：大多數(shù)支氣管擴張癥患者在兒童時期即存在免疫功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴張癥患者中6％一48％存在抗體缺陷，最常見的疾病為普通變異性免疫缺陷病(conllnonvariableimmunodefieiency，CVID)，CVID是一種異源性免疫缺陷綜合征

9、，以全丙種球蛋白減少血癥、反復(fù)細菌感染和免疫功能異常為特征。其他尚有x-連鎖無丙種球蛋白m癥(X—linkedagammaglobulinemia，XLA)及IgA缺乏癥等，由于氣管-支氣管分泌物巾缺乏I呂A和(或)IgG中和抗體，易導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生病毒或細菌感染。由于呼吸道反復(fù)感染、氣道黏液栓塞．最終氣道破壞，導(dǎo)致支氣管擴張。除原發(fā)性免疫功能缺陷外，已證實獲得性免疫缺陷綜合征(acquiredimmunedeficiencysyndrome，AIDS)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等免疫相關(guān)性疾病也與支氣管擴張癥有關(guān)。但即使應(yīng)用現(xiàn)代的免疫功能檢測技術(shù)，也有約40％的支氣管擴張癥患者

10、找不到免疫