《川崎病的診治現(xiàn)狀》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。

1、川崎病的診治現(xiàn)狀廣州市婦女兒童醫(yī)療中心黃萍內(nèi)容提要川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)不完全性KD的診斷川崎病的鑒別診斷川崎病的治療IVIG無(wú)反應(yīng)型KD及其處理川崎病的遠(yuǎn)期隨訪川崎病◆急性、發(fā)熱性、出疹性疾病◆多見(jiàn)于6~18個(gè)月嬰幼兒◆全身性血管炎，主要累及中、小動(dòng)脈，常累及冠狀動(dòng)脈主要癥狀其他癥狀①發(fā)熱持續(xù)5d以上，抗生素治療無(wú)效①心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀②雙眼結(jié)膜充血，無(wú)滲出物②關(guān)節(jié)疼痛或腫脹③口唇鮮紅、皸裂，口唇黏膜彌散性充血，楊梅舌③腹痛、輕度黃疸④軀干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂④無(wú)菌性腦脊髓膜炎⑤急性期手足硬腫、掌跖紅斑，恢復(fù)

2、期指(趾)端脫皮⑤會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑⑥急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，其直徑≥1.5cm⑥卡介苗接種部位紅斑或結(jié)痂臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性，但有助于KD的診斷(AmericanAcademyofPediatrics，AmericanHeartAssociation)①發(fā)病7d后PLT顯著增多(≥450×109/L)；②急性期WBC增多(≥15×109/L)，以粒細(xì)胞為主；③CRP顯著增高(≥30mg/L)；④ESR顯著增快[≥40mm/(1h)]；⑤不明原因的貧血；⑥低白蛋白血癥(白蛋白≤30g/L)；⑦血清ALT和AST升高；⑧無(wú)

3、菌性膿尿，尿WBC每高倍視野≥10個(gè)。超聲心動(dòng)圖正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑：~2歲，<2.5mm~5歲，<3.0mm>5歲，<4.0mm大于上述標(biāo)準(zhǔn)，或一段血管內(nèi)徑超過(guò)鄰近血管內(nèi)徑1.5倍，或冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑之比>0.3即提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。內(nèi)徑大于8mm為巨大動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈造影（CAG）為診斷冠脈病變的最精確方法冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）分類：小動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張（CAD）：局部冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，內(nèi)徑≤4mm。中等動(dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)徑＞4mm且≤8mrn，≥5歲兒童冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑為正常的1.5~4.0倍。巨大冠狀動(dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)徑＞8mm。

4、≥5歲兒童冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于正常的4倍。KD并冠狀動(dòng)脈損害的高危因素：Harada（原田）評(píng)分法：（1）年齡＜l歲；（2）男性；（3）白細(xì)胞≥12×109/L；（4）血漿Alb＜35g/L；（5）血細(xì)胞壓積≤0.35；（6）CRP≥40mg/L；（7）PLT＜3.50×109/L。發(fā)病7d以內(nèi)計(jì)分，每項(xiàng)為1分，積分4分以上者為高危人群。--HaradaK.ActaPediatrJpn,1991,33(6):805-810.Kobayashi（小林）評(píng)分法：（1）血鈉≤133mmol/L（2分）；（2）AST≥100IU/L（2分）；（3）

5、外周血中性粒細(xì)胞分類≥0.80（2分）；（4）IVIG開始治療時(shí)間在病程4d內(nèi)（2分）；（5）CRP≥100mg/L（1分）；（6）PLT≤300×109/L（1分）；（7）年齡≤1歲（1分）。積分在7分以上者為高危人群。--KobayashiT,etal.Circulation,2006,113(22):2606-2612.冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張常見(jiàn)原因：（1）動(dòng)脈粥樣硬化；（2）川崎?。唬?）多發(fā)性大動(dòng)脈炎；（4）先天性冠狀動(dòng)脈疾病；（5）結(jié)締組織病(SLE，馬方綜合征)；（6）繼發(fā)于嚴(yán)重發(fā)紺先心病；（7）少見(jiàn)原因包括晚期梅毒,特發(fā)性或醫(yī)源性

6、創(chuàng)傷或夾層等。（8）特發(fā)性CAD：除外上述病因。--AntoniadisaAP,etal.IntJCardiol,2008,130:e335~e343.診斷標(biāo)準(zhǔn)1、具有5項(xiàng)主要癥狀，其中①為必備條件，除外其他疾病，即可確診。2、若患兒不明原因發(fā)熱超過(guò)5d，伴3項(xiàng)其他主要癥狀，并經(jīng)二維超聲心動(dòng)圖確診存在CAD或CAA，除外其他疾病，亦可確診。不完全（不典型）KD1、具有發(fā)熱≥5d，僅有其它2項(xiàng)（或3項(xiàng)）臨床特征，超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈瘤，除外其他疾病。2、僅有其它4項(xiàng)臨床特征，但可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，除外其他疾病。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、管壁回聲

7、增強(qiáng)、管腔不規(guī)則等冠狀動(dòng)脈病變表現(xiàn)，或出現(xiàn)左心室收縮功能降低、二尖瓣返流及心包積液等有助于不完全KD的診斷。--FreemanAF,etal.ProgPediatrCardiol,2004,19:123-128.KD復(fù)發(fā)發(fā)生率3%診斷：標(biāo)準(zhǔn)相同CAA發(fā)生率略高鑒別診斷★疾病相同點(diǎn)不同點(diǎn)出疹性病毒感染（風(fēng)、麻、傳單）發(fā)熱，皮疹無(wú)四肢末端表現(xiàn)，外周血WBC正?；蜉p度異常，以淋巴細(xì)胞為主猩紅熱發(fā)熱，皮疹，楊梅舌，外周血白細(xì)胞總數(shù)增高、中性粒細(xì)胞為主流行病學(xué)接觸史，皮疹早，口周蒼白圈，無(wú)典型四肢末端表現(xiàn)、頸部淋巴結(jié)腫大、冠脈改變膿毒癥發(fā)熱，皮疹

8、，外周血白細(xì)胞總數(shù)增高、中性粒細(xì)胞為主膿毒癥感染中毒癥狀重，無(wú)典型四肢末端表現(xiàn)，無(wú)冠脈改變，血培養(yǎng)陽(yáng)性，抗生素有效滲出性多形紅斑發(fā)熱，皮疹嬰兒少見(jiàn)，皮疹有皰疹、結(jié)痂，眼、唇膿性分泌物及假膜形成幼年型類風(fēng)濕關(guān)